Salud
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Item Clasificación actualizada de meduloblastomas según la Organización Mundial de la Salud(2018) Monge Jiménez, Tatiana; Núñez Delgado, MónikaLa clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud del 2016 es un avance conceptual y práctico sobre su predecesor del 2007. Por primera vez, la clasificación de la OMS de los tumores del SNC usa parámetros moleculares, además de la histología para definir muchas entidades tumorales, por lo que se formula un concepto de cómo estos tumores deberían estructurarse en la era molecular. (Deimling, 2016) El uso de parámetros genotípicos y fenotípicos (Louis DN P. A., 2014) para la clasificación de tumores del SNC agrega un nivel de objetividad que ha estado ausente en algunos aspectos del proceso de diagnóstico en el pasado. Se espera que esta objetividad produzca más entidades de diagnóstico biológicamente homogéneas y estrechamente definidas que en las clasificaciones anteriores, lo que a su vez debería conducir a una mayor precisión diagnóstica, así como a un mejor manejo del paciente y una determinación más precisa del pronóstico y la respuesta al tratamiento. Sin embargo, también creará grupos potencialmente más grandes de tumores que no encajan en estas entidades definidas de forma más restringida (p. Ej., las designaciones NOS), que serán más susceptibles de estudio posterior y clasificación mejorada. Los tumores del SNC constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que tienen en común una morbi-mortalidad considerable. Los avances recientes en los mecanismos oncogénicos responsables del desarrollo de estos tumores han dado lugar a nuevos sistemas de clasificación, los cuales, a su vez, permiten un mejor abordaje diagnóstico y una mejor planificación terapéutica. La mayoría de estos tumores ocurren en forma esporádica y son varios los factores de riesgo que se han asociado a su desarrollo, tales como la exposición a radiaciones ionizantes o a ondas...Item Caracterización clínica y epidemiológica de los pacientes pediátricos con diagnóstico de meduloblastoma tratatos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños desde enero de 2009 hasta diciembre de 2015(2017) Sánchez Salazar, Mauricio; Gamboa Cháves, Ana YéssikaEl meduloblastoma es el tumor cerebral pediátrico maligno más común en la edad pediátrica, representa el 20% de todos los casos. Ocurre exclusivamente en la fosa posterior y tiene potencial de diseminación leptomeníngea. Su sobrevida depende de factores como la clasificación de riesgo (según edad, extensión tumoral al diagnóstico y grado de resección quirúrgica), además de los subtipos histológicos y moleculares. El tratamiento generalmente incluye una combinación de resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia en pacientes mayores de 3 años y cirugía con quimioterapia en menores de 3 años. En Costa Rica, no existe un estudio que describa la epidemiología, manifestaciones clínicas, patológicas, resultados de estudios de extensión tumoral y resultados de los diferentes tratamientos administrados a los pacientes pediátricos con diagnóstico de Meduloblastoma. PACIENTES Y MÉTODOS: Esta es una investigación de tipo observacional, descriptivo y retrospectivo de registros médicos de los pacientes con diagnóstico de meduloblastoma, en menores de 13 años de edad, diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños desde enero de 2009 hasta diciembre de 2015. RESULTADOS: En el periodo descrito, se diagnosticaron 31 casos, para un promedio de 4.4 por año, con una edad promedio de 6 años y un rango que va desde los 11 meses hasta 12 años y 4 meses. Los grupos de edad con más pacientes fueron los menores de 3 años, con 9 casos y, los de 7 a 10 años con 12. Dieciocho (58%) fueron hombres. La provincia con mayor incidencia acumulada fue Guanacaste, 0.78 casos por cada cien mil habitantes menores de 13 años y, la de menor incidencia fue Cartago, con 0.16 por cada cien mil. En ningún paciente se registró el antecedente de haber recibido radioterapia previa al diagnóstico o presentar algún síndrome genético relacionado con meduloblastoma...