Caracterización clínica y epidemiológica de los pacientes pediátricos con diagnóstico de meduloblastoma tratatos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños desde enero de 2009 hasta diciembre de 2015

Abstract

El meduloblastoma es el tumor cerebral pediátrico maligno más común en la edad pediátrica, representa el 20% de todos los casos. Ocurre exclusivamente en la fosa posterior y tiene potencial de diseminación leptomeníngea. Su sobrevida depende de factores como la clasificación de riesgo (según edad, extensión tumoral al diagnóstico y grado de resección quirúrgica), además de los subtipos histológicos y moleculares. El tratamiento generalmente incluye una combinación de resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia en pacientes mayores de 3 años y cirugía con quimioterapia en menores de 3 años. En Costa Rica, no existe un estudio que describa la epidemiología, manifestaciones clínicas, patológicas, resultados de estudios de extensión tumoral y resultados de los diferentes tratamientos administrados a los pacientes pediátricos con diagnóstico de Meduloblastoma. PACIENTES Y MÉTODOS: Esta es una investigación de tipo observacional, descriptivo y retrospectivo de registros médicos de los pacientes con diagnóstico de meduloblastoma, en menores de 13 años de edad, diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños desde enero de 2009 hasta diciembre de 2015. RESULTADOS: En el periodo descrito, se diagnosticaron 31 casos, para un promedio de 4.4 por año, con una edad promedio de 6 años y un rango que va desde los 11 meses hasta 12 años y 4 meses. Los grupos de edad con más pacientes fueron los menores de 3 años, con 9 casos y, los de 7 a 10 años con 12. Dieciocho (58%) fueron hombres. La provincia con mayor incidencia acumulada fue Guanacaste, 0.78 casos por cada cien mil habitantes menores de 13 años y, la de menor incidencia fue Cartago, con 0.16 por cada cien mil. En ningún paciente se registró el antecedente de haber recibido radioterapia previa al diagnóstico o presentar algún síndrome genético relacionado con meduloblastoma...