Epidemiología de los pacientes con tumores hepáticos malignos en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" del 1 de enero del año 1991 al 31 de diciembre del año 2014

Abstract

El hígado es el tercer lugar más común para malignidades intra abdominales en niños, y representan el 1% de todas las malignidades en pediatría. De las masas hepáticas analizadas, 2/3 corresponden a neoplasias malignas. Los dos tipos más comunes son el hepatoblastoma (80%) y carcinoma hepatocelular. Otros tipos de tumores malignos menos comunes son los sarcomas, cuyas tres variantes son el rabdomiosarcoma, sarcoma embrional o indiferenciado, y angiosarcoma. El sistema de estadiaje está estandarizado para un sistema que no dependa de la cirugía inicial realizada, con el sistema Pretext. Siendo los grupos de riesgo estándar el pretext 1-2-3, o enfermedad sin metástasis ni compromiso vascular o enfermedad extrahepática. Los de alto riesgo corresponden a pretext 4, con enfermedad extra hepática (usualmente pulmón), o con niveles de alfa fetoproteína baja al diagnóstico. Los pilares del tratamiento para tumores hepáticos malignos se basan en cirugía temprana, las guías se refieren a trasplante hepático temprano, quimioterapia (pre y post quirúrgica). Hasta el momento, en Costa Rica no se cuenta con un estudio previo que describa las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con diagnóstico tumores hepáticos malignos. Existe una necesidad de conocer la evolución de este grupo de pacientes según los protocolos de quimioterapia utilizados, así como el momento y tipo de cirugía a los que fueron sometidos. Esto constituye una información sumamente valiosa para tener una idea objetiva de los resultados de los tratamientos utilizados hasta la fecha. Nuestro objetivo principal es describir las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con tumores hepáticos malignos atendidos en el servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños ¿Dr. Carlos Sáenz Herrera¿ del 1 de enero de 1991 al 31 de diciembre de 2014, y comparar la sobrevida...