Descripción del comportamiento clínico de los pacientes con Tumor de Wilms tratados en el Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital Nacional de Niños de enero de 1991 a diciembre del 2011

Abstract

Introducción: El Tumor de Wilms (TW) es el tumor renal más frecuente en pediatría. Este se ha manejado en Costa Rica por más de 20 años sin contar con un análisis de las características clínicas o la evolución de los pacientes. El presente, es el primer estudio descriptivo sobre pacientes con este tipo de tumor en Costa Rica. Pacientes y métodos: Se revisan los expedientes de niños de 0 a 13 años con diagnóstico de TW confirmado por biopsia, quienes fueron tratados en el Hospital Nacional de Niños en el periodo de enero de 1991 a diciembre del 2011. Se analizan las características clínicas, la quimioterapia utilizada, la evolución y la sobrevida global y libre de enfermedad a 5 años de cada uno de los pacientes. Resultados: En total fueron analizados 69 expedientes. La edad promedio de diagnostico es de 41.3 meses. La clínica más frecuente es masa abdominal (55%). El III estadio es la más común (31.8%). El procedimiento que se realizó con mayor frecuencia fue la nefrectomía total. La mayoría de los pacientes presentaron histología favorable (80%). De los factores de riesgo estudiados, el 67% de los pacientes no presentó ruptura tumoral y solo un 9% se manifestó con un volumen tumoral mayor a 800 cc. La mayoría de los paciente recibió quimioterapia prequirúrgica (51%) y cursó con respuesta completa a la quimioterapia adyuvante (70%). Las metástasis pulmonar se encontraron en 17% de los niños. Un 20% de los pacientes cursó con fallo. Para este tumor, la OS es de 73,3% y la EFS de 69%. El seguimiento promedio fue de 7.4 años. Conclusión: Los pacientes con tumor de Wilms en Costa Rica presentan características clínicas similares a las reportadas en estudios internacionales. La OS se acerca más a la de países desarrollados. Este estudio permite realizar cambios en el manejo de los pacientes con esta patología en el país.